Прогерия - причины заболевания и особенности течения

shutterstock.com/Getty Images

Прогерия – заболевание, которое приводит к патологическим изменениям во внутренних органах и коже из-за преждевременного старения организма. Выделяют две основные формы: детскую и взрослую.

Детская прогерия регистрируется очень редко. Причины возникновения и протекание болезни мало изучены. Во всем мире встречаются только отдельные случаи проявления этой болезни. Есть несколько эпизодов рождения детей с этой болезнью при кровнородственных браках, что может свидетельствовать о наследственном типе этой болезни. У больных были обнаружены изменения на генном уровне, нарушение питания клеток различных слоев кожи. У детей эта болезнь хоть и считается врожденной, однако проявляется она только на втором году жизни. В этом случае у ребенка замедляется рост, заметны нарушения питания кожи и подкожной клетчатки, в частности, на лице и конечностях. Кожа становится сухой и тонкой, отмечается образование темных участков на коже. У больного лицо становится «птичьим» с клювовидным носом, недоразвитой нижней челюстью и выступающими лобными буграми, вся голова не пропорционально велика по отношению к телу. Наблюдается выпадение зубов и волос, недоразвитость мышц, изменения в костно-суставном аппарате, ухудшение зрения.

У взрослых данное заболевание начинает проявляться во время полового созревания нарушением питания кожи, замедлением роста, отсутствием развития вторичных половых признаков. На третьем десятке лет у больного существенно ухудшается зрение, выпадают волосы, исчезает подкожная клетчатка и истончается кожа – ноги и руки становятся очень тонкими, нос истончается и становиться клювовидным, а ротовое отверстие становиться уже. У больного появляются трофические язвы, остеомиелит, отмечается сахарный диабет, возможны злокачественные новообразования.

Диагноз на прогерию устанавливают на основании признаков. Это заболевание следует дифференцировать от склеродермии и врожденной пойкилодермии. Все лечение направлено на устранение и профилактику осложнений атеросклероза, трофических язв, сахарного диабета. Лечение назначает врач-терапевт, эндокринолог или другой врач в зависимости от преобладающих симптомов. Прогноз неблагоприятный: превалирующее большинство больных умирает от осложнений и злокачественных новообразований, остеопороза. Профилактика прогерии не разработана.

30 авг в 08:54 Поделиться ссылкой